Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит, характеризующийся поражением верхних дыхательных путей, впервые описан в первой трети XX столетия немецким врачом Фридрихом Вегенером, за что и получил такое название. Заболевание носит преимущественно некротический характер, при длительном течении в процесс вовлекаются легкие и почки.

Причины

Этиологические факторы патологии до сих остаются до конца не изученными. Предположительно основную роль играет хроническая инфекция, присутствующая на слизистой оболочке дыхательных путей. К предрасполагающим факторам относится гиперчувствительность замедленного типа, развившаяся под действием бактериальных агентов или вследствие принятия медикаментов.

Клиническая картина

Симптомы гранулематоза Вегенера могут иметь различную выраженность. Выделяют несколько форм патологии — острая, подострая и хроническая. В развитии заболевания также описывают три основных стадии:

В связи с этим пациенты предъявляют жалобы на заложенность носа (обычно одной половины), гнойные выделения из носа с примесями крови. На слизистой оболочке образуются корки буро-коричневого окраса, после удаления которых она имеет истонченный вид и покрыта кровоточащими изъявлениями. В случае дальнейшего течения болезни происходит перфорация хрящевого, а затем и костного отдела перегородки (седловидная перфорация носа). В дальнейшем разрушению подвергаются близлежащие ткани, в особенности околоносовые пазухи. Отличительным признаком гранулематоза от сифилиса является отсутствие деструкции твердого неба, которое в данном случае остается неизменным.

Генерализованная стадия патологии диагностируется обычно спустя несколько месяцев или даже по прошествии нескольких лет. Поражение легких ознаменуется появлением кашля, одышки, характерной боли в груди. О происходящих в организме изменениях сигнализирует и кожа. На ней появляются язвенно-некротические высыпания.

Тяжелая, терминальная стадия гранулематоза представляет опасность для жизни. К явлениям азотемической уремии присоединяются признаки легочной и сердечной недостаточности, что в совокупности и является причиной смерти.

Диагностика и лечение

На ранних стадиях важное значение играет адекватная оценка изменений, происходящих в легких. Для этого проводится рентгенография. Наряду с этим необходимы лабораторные исследования: анализы мочи и крови, биопсия слизистой верхних дыхательных путей и др.

Лечение гранулематоза Вегенера основано на применении цитостатиков. Продолжительность такой терапии может составлять около года, пока не будет достигнута стойкая ремиссия. Стремительное развитие болезни является поводом для внутривенного введения препаратов. В противном случае пациент может не прожить и полгода (смертность достигает 80%). Вместе с тем рано начатая терапия позволяет добиться благоприятного прогноза.